Isolierte kongenitale Unterlippenfisteln

Zusammenfassung

Hintergrund: Angeborene Unterlippenfisteln sind sehr selten und können alleine oder in Kombination mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten oder anderen dysontogenetischen Fehlbildungen auftreten. Es handelt sich um Mißbildungen unklarer Pathogenese, die autosomal dominant vererbt werden. Patient und Methode: Wir berichten von einem 7jährigen Jungen mit bilateralen angeborenen Unterlippenfisteln, bei dem es zu rezidivierenden Infektionen der Unterlippe kam. Es lagen keine weiteren kongenitalen Anomalien vor und die Familienanamnese war unauffällig. Zur Entfernung der Unterlippenfisteln wurden parallel zur Haut-Lippenrot-Grenze ellipsenförmige Inzisionen um die Fistelöffnungen durchgeführt. Anschließend wurden die Fistelgänge bis zu ihrem Ende unter mikroskopischer Kontrolle verfolgt und komplett entfernt. Die funktionellen und ästhetischen Ergebnisse waren sehr zufriedenstellend. Ein Rezidiv war 2 Jahre nach dem Eingriff nicht aufgetreten. Schlußfolgerung: Werden isolierte Unterlippenfisteln festgestellt, so besteht einerseits das Risiko assoziierter Fehlbildungen beim betroffenen Patienten, andererseits gibt es für die Nachkommenschaft ein erhöhtes Risiko schwerer Fehlbildungen. Daher sollte eine genaue HNO-ärztliche und pädiatrische Untersuchung durchgeführt werden. Weiterhin ist an eine genetische Beratung zu denken. Die sicherste Therapieform ist die komplette Entfernung der Fisteln. Gute funktionelle und ästhetische Ergebnisse können nur nach sorgfältiger Planung und unter Berücksichtigung wichtiger operativer Prinzipien erreicht werden.

Background: Congenital lip fistulas are very rare and may occur alone or in combination with oral clefts and other dysontogenetic malformations. The etiology of congenital lip fistulas is not yet known. Patient and Method: We present a 7-year-old boy with recurrent infections of bilateral congenital fistulas of the lower lip. There were no associated congenital anomalies and a negative family history. An elliptical excision of the fistulas under microscopic control gave satisfactory functional and esthetic results. There was no recurrence two years after surgery. Conclusion: Since the possibility of additional severe malformations exists for the patient and the patient's children patients should undergo careful ENT and pediatric assessment, and genetic counselling should be considered. In order to achieve good functional and esthetic results, the corrective operation must be planned carefully taking into consideration important surgical principles.

Schlüsselwörter:

Kongenitale Unterlippenfisteln - Pathogenese - Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte - Therapie

Key words:

Congenital fistulas of the lower lip - Pathogenesis - Cleft palate - Therapy

Literatur

• 1 Cervenka J, Gorlin R J, Anderson V E. The syndrome of pits of the lower lip and cleft lip and/or palate. Genetic considerations.  Am J Hum Genet. 1967;  19 416-432
• 2 Hoffman S. Congenital lip sinuses: Hereditary aspects and their relationship to cleft lip and palate.  Brit J Plast Surg. 1971;  24 241-246
• 3 Watanabe Y, Igaku-Hakushi M O, Tomida K. Congenital fistulas of the lower lip. Report of five cases with special reference to the etiology.  Oral Surg. 1951;  4 709-722
• 4 Fuhs H, Schüssler D. Zum Erbgang der symmetrischen Unterlippengrübchen.  Arch Dermatol Syphilis. 1938;  177 131-133
• 5 Ortega-Resinas M, Sanchez-Conejo-Mir J, Sanchez-Pedreno-Guillen P, Camacho-Martinez F. Congenital fistulas of the lower lip. Radiographic Evaluation.  Dermatologia. 1984;  169 359-362
• 6 Beickert P, Knodel H P. Über die kongenitalen Unterlippenfisteln.  Laryngo-Rhino-Otol. 1971;  50 188-194
• 7 Coccia C T, Bixler D. Cleft palate and congenital fistulas of the lower lip: Report of a familial occurrence.  Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1967;  24 246-249
• 8 Van der Woude A. Fistulas labii inferioris congenita and its association with cleft lip and palate.  Am J Hum Genet. 1954;  6 244-256
• 9 Taylor W B, Lane D K. Congenital fistulas of the lower lip. Associations with cleft lip-palate and anomalies of the extremities.  Arch Dermatol. 1996;  94 421-424
• 10 Hinrichsen K V. Grundvorgänge der Gesichtsentwicklung und Fehlbildungen. Berlin, Göttingen, Heidelberg; Springer 1990: 682
• 11 Grünberg K. Kongenitale Fisteln und Dermoide des Gesichts. In: Schwalbe E (Hrsg) Die Morphologie der Mißbildungen des Menschen und der Tiere. Teil III/Kapitel IV. die Mißbildungen des Kopfes. Jena; G. Fischer-Verlag 1909: 199
• 12 Wustrow T PU, Martin F. Bilaterale kongenitale Unterlippenfisteln.  Laryngo-Rhino-Otol. 1983;  62 452-455
• 13 Hilgenreiner H. Die angeborenen Fisteln bzw. Schleimhauttaschen der Unterlippe.  Dtsch Zeitschr f Chir. 1924;  188 273-309
• 14 Demarquay J N. Quelques considerations sur le bec-de-lievre.  Gaz Med Paris. 1845;  13 52-55
• 15 Kläusler M, Schinzel A, Gnoinski W, Hotz M, Perko M. Dominant vererbte Unterlippenfisteln und Gesichtsspalten (Van-der-Woude-Syndrom). Eine Studie an 52 Fällen.  Schweiz Med Wschr. 1987;  117 127-134
• 16 Wirth H, Tilgen W. Kongenitale paramediane Lippenfisteln.  Der Hautarzt. 1980;  31 610-612
• 17 Burdick A B, Bixler D, Puckett C L. Genetic analysis in families with van der Woude syndrome.  J Craniofac Genet Develop Biol. 1985;  5 181-208
• 18 Lemke G. Über die Fisteln der Lippen einschließlich der Mundwinkel.  Dermatol Wochenschr. 1959;  146 1085-1089
• 19 Kind H P. Popliteales Pterygiumsyndrom.  Helv Paediat Acta. 1970;  25 508-516
• 20 Godbersen G S. Das Kind mit Lippen-, Kiefer-, Gaumen-Spalte.  Laryngo-Rhino-Otol. 1997;  76 562-567
• 21 Test A R, Falls H F. Dominant inheritance of cleft lip and palate in five generations.  J Oral Surg. 1947;  5 292-297
• 22 Wang M K, Macomber W B. Congenital deformities of the lips. In: Converse MA (Hrsg) Reconstructive plastic surgery. Philadelphia; Saunders 1977: 1540
• 23 Bowers D G. Surgical repair of congenital lower lip sinuses.  Plast Reconstr Surg. 1971;  49 632-636